糖原累积病
糖原累积病
糖原累积病是由于体内参与糖代谢的某些酶存在缺陷,不能及时分解摄入的糖原而导致糖原沉积在组织中而致的常染色体遗传疾病。   糖原累积病的治疗:   1、支持治疗:高蛋白、高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖。   2、其他治疗:包括防止感染,纠正酸中毒,纠正低血糖后如果血脂仍继续升高,高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时,可用别嘌呤醇。   3、激素治疗:有益于维持正常血糖水平、提高食欲。胰高血糖素、各种类固醇激素、甲状腺素对改善症状皆可有暂时的疗效。   4、外科治疗:如做门-腔静脉吻合术,使肠吸收的葡萄糖越过肝,直接进入血循环。
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