血管性血友病
血管性血友病
血管性血友病是一种以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板粘附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷,及血浆vWFAg缺乏或结构异常为其特点的常染色体遗传性出血性疾病。   血管性血友病的治疗:   1、预防治疗:防治基础疾病;避免接触、使用可加重出血倾向的物质及药物。   2、代替治疗:新鲜血浆(为轻型血友病的首选有效疗法);冷沉淀物;FⅧ制剂,可有效预防和控制出血。   3、药物治疗:去氨加压素,对大部分血管性血友病有效;口服避孕药等,可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。
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