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悲情舞者,透支生命来起舞—— 亨廷顿舞蹈症病人实录

王学廉
王学廉
9.9

神经外科

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舞者忽而双眉颦蹙

表现出无限的哀愁

忽而笑颊粲然

忽而侧身垂睫

表现出低回宛转的表情

忽而张目嗔视

表现出叱咤风云的盛怒

使人几乎听得见铮铮的弦响

她叫张欣(为保护文中主人公隐私,均采用化名)是一名特殊的“舞者”,每天她都会以一种特殊的姿态旋转跳跃在生活的舞台上;她是一名亨廷顿舞蹈症病人,这优雅的疾病名字背后确有着一股哀毁骨立的暗涌。

7月26日,在王学廉教授本周三的门诊中,张欣由于怪异的动作让众人瞩目,不由自主全身肢体出现夸张的动作,好像四肢在乱舞一般,面部表情也变得狰狞,张口、吐舌,身体出现后仰状、看去来十分痛苦。在丈夫的帮助下才稍微控制住。

入诊室落座后,经过病史询问下,张欣表示自己从三年前开始出现肢体异常的现象,最初吃饭时总觉得夹不住菜,说一句完整的话都变得费劲,咬字模糊,去医院检查过也没有查出到底是什么疾病,没想到这个怪病发展的速度惊人,两年后已经发展为明显的手舞足蹈,尤其是情绪紧张的时候动作更加明显,以前不爱出汗,现在大冬天经常全身出汗把里面的衣服都能侵透。现在自己的情况一团糟,起居生活都需要丈夫来协助。

经过各大医院的诊断结果,均显示张欣所患疾病为“亨廷顿舞蹈症”,家族中张欣的爸爸也有同样的病史,这就更加确凿了张欣不幸的延续了家族中那嗜血的基因,在丈夫不放弃坚守之下,张欣尝试过不少办法,中医西医,针灸理疗,但是效果是微乎其微,让人感动的是,为了照顾张欣的病,丈夫任劳任怨,把家中所有积蓄全部用在给妻子治病上,这让张欣既感动但是更多的愧疚,丈夫表示:唯一的期望就是希望通过医疗手段让妻子活下去。

经过评估后,王学廉教授建议张欣可以尝试用丁苯那嗪和盐酸硫必利,服用一个月后,可来复诊,观察改善情况;如果对药物不敏感,还可以采用脑起搏器植入手术(DBS)进一步改善肢体症状,可随病情变化而不断调节,可在一定程度上控制不断进展的舞蹈症运动症状。

张欣丈夫表示,会按照医生的医嘱进行治疗,也会对脑起搏器手术会详细了解,只要有一线生机,一丝好转,都会让自己的妻子少受点痛苦,陪着她一起面对。

亨廷顿舞蹈症

亨廷顿舞蹈症是一种遗传神经退化疾病,遗传几率为50%,发病年龄多见于30-50岁,偶见于儿童和青少年,男女均可患病。发病隐匿,呈缓慢进行性加重,平均生存期15~20 年。临床表现主要有3大特征:运动异常,智能衰退和精神异常。情绪激动和紧张时肢体动作会加重,睡眠时消失。此病会随着时间的推移出现一系列并发症,比如多汗、健忘、吞咽困难、甚至生活无法自理等等。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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2017-08-22

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