专家文章

原发性醛固酮增多症辅助检查及治疗

任飞
任飞
暂无评分
三级甲等

江苏省人民医院 心血管内科

关注

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简称原醛症)是由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多所致,属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。以往对高血压伴低血钾者进行检查,此症患病率约占高血压患者0. 4%~2.0%,近年采用血浆醛固酮/血浆肾素活性比值对血钾正常的高血压病患者进行筛查,发现近10%以上为原发性醛固酮增多症。

【实验室检查】

(一)血、尿生化检查

① 低血钾:一般在2~3mmol/L,严重者更低。低血钾往往呈持续性,也可为间歇性。早期患者血钾正常。②高血钠:血钠一般在正常高限或略高于正常。③碱血症:血pH和CO↓2结合力为正常高限或略高于正常。④尿钾高:在低血钾条件下(低于3. 5mmol/L),尿钾仍在25mmol/24h以上。

(二)尿液检查

①尿pH为中性或偏碱性;②尿比重较为固定而减低,往往在1.010~1.018之间,少数患者呈低渗尿;③部分患者有蛋白尿,少数发生肾功能减退。

(三)醛固酮测定

血浆醛固酮浓度及尿醛固酮排出量受体位及钠摄入量的影响,立位及低钠时升高。原醛症中血浆、尿醛固酮皆增高。正常成人参考值:血浆醛固酮卧位时 50~250pmol/L,立位时80~970pmol/L(血浆醛固酮pmol/L换算成ng/dl时除以27.7);尿醛固酮于钠摄入量正常时 6.4~86nmol/d,低钠摄入时47~122nmol/d,高钠摄入时0~13.9nmol/d。原醛症伴严重低血钾者,醛固酮分泌受抑制,血、尿醛固酮增高可不太严重,而在补钾后,醛固酮增多更为明显。

(四)肾素、血管紧张素Ⅱ测定

患者血浆肾素、血管紧张素Ⅱ基础值降低,有时在可测范围之下。正常参考值前者为(0. 55±0.09)pg/(ml·h),后者为(26.0±1.9) pg/ml。经肌内注射呋塞米(0. 7mg/kg体重)并在取立位2小时后,正常人血浆肾素、血管紧张素Ⅱ较基础值增加数倍,兴奋参考值分别为(3.48±0.52) pg/(ml·h)及(45.0±6.2) pg/ml。原醛症患者兴奋值较基础值只有轻微增加或无反应。醛固酮瘤患者肾素、血管紧张素受抑制程度较特发性原醛症更显著。醛固酮高而肾素、血管紧张素 Ⅱ低为原醛症的特点,血浆醛固酮(ng/dl)/血浆肾素活性[ng/(ml· h)]比值大于30提示原醛症可能性,大于50具有诊断意义。

【诊断与病因诊断】

高血压及低血钾的患者,血浆及尿醛固酮高,而血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ降低,螺内酯能纠正电解质代谢紊乱并降低高血压,则诊断可成立。须进一步明确病因,主要鉴别醛固酮瘤及特发性原醛症,也需考虑少见的病因。醛固酮瘤一般较特醛症者为重,低血钾、碱中毒更为明显,血、尿醛固酮更高。

(一)动态试验(主要用于鉴别醛固酮瘤与特醛症)

上午直立位前后血浆醛固酮浓度变化:正常人在隔夜卧床,上午8时测血浆醛固酮,继而保持卧位到中午12时,血浆醛固酮浓度下降,和血浆ACTH、皮质醇浓度的下降相一致;如取立位时,则血浆醛固酮上升,这是由于站立后肾素-血管紧张素升高的作用超过ACTH的影响。特醛症患者在上午8时至12时取立位时血浆醛固酮上升明显,并超过正常人,主要由于患者站立后血浆肾素有轻度升高,加上此型对血管紧张素的敏感性增强所致;醛固酮瘤患者在此条件下,血浆醛固酮不上升,反而下降,这是因为患者肾素-血管紧张素系统受抑制更重,立位后也不能升高,而血浆ACTH浓度下降的影响更为明显。

(二)影像学检查

可协助鉴别肾上腺腺瘤与增生,并可确定腺瘤的部位。肿瘤体积特大,直径达5cm或更大者,提示肾上腺癌。

1.肾上腺B型超声检查 对直径大于1. 3cm以上的醛固酮瘤可显示出来,小腺瘤则难以和特发性增生相鉴别。

2. 肾上腺CT和MRI高分辨率的CT可检出小至直径为5mm的肿瘤,但较小的肿瘤如果完全被正常组织所包围时,则检出较为困难。特醛症在CT扫描时表现为正常或双侧弥漫性增大。MRI也可用于醛固酮瘤的定位诊断,有认为MRI对醛固酮瘤检出的敏感性较CT高,但特异性较CT低。

(三)肾上腺静脉血激素测定

如上述方法皆不能确定病因,可作肾上腺静脉导管术采双侧肾上腺静脉血测定醛固酮/皮质醇比值,此法有助于确定单侧或双侧肾上腺醛固酮分泌过多。

【治疗】

醛固酮瘤的根治方法为手术切除。特发性增生者手术效果差,应采用药物治疗。有时难以确定为腺瘤或特发性增生,可先用药物治疗,继续观察,定期作影像学检查,有时原来未能发现的小腺瘤,在随访过程中可显现出来。

(一)手术治疗

切除醛固酮腺瘤。术前宜用低盐饮食、螺内酯作准备,以纠正低血钾,并减轻高血压。每日螺内酯120~240mg,分次口服,待血钾正常,血压下降后,减至维持量时,即进行手术。术中静脉滴注氢化可的松100~300mg,术后逐步递减,约一周后停药。腺瘤手术效果较好,术后电解质紊乱得以纠正,多尿、多饮症状消失,大部分患者血压降至正常,其余患者血压也有所下降。

(二)药物治疗

对于不能手术的肿瘤患者以及特发性增生型患者,用螺内酯治疗,用法同手术前准备。长期应用螺内酯可出现男子乳腺发育、阳痿,女子月经不调等不良反应,可改为氨苯蝶啶或阿米洛利,以助排钠潴钾。必要时加用降血压药物。

钙拮抗药可使一部分原醛症患者醛固酮产生量减少,血钾和血压恢复正常,因为醛固酮的合成需要钙的参与。对特醛症患者,血管紧张素转换酶抑制剂也可奏效。

对 GRA,可用糖皮质激素治疗,通常成人用地塞米松每日0.5~lmg,用药后3~4周症状缓解,一般血钾上升较快而高血压较难纠正,可加用其他降血压药治疗,如钙拮抗药等。于儿童,地塞米松的剂量约为0. 05~0. 1mg/(kg·d),也可用氢化可的松12~15mg/m↑2体表面积,分3次服用,后者对儿童生长发育的影响较小。

醛固酮癌预后不良,发现时往往已失去手术根治机会,化疗药物如米托坦、氨鲁米特、酮康唑等可暂时减轻醛固酮分泌过多所致的临床症状,但对病程演进无明显改善。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

有用(1+1
2015-07-09

交流病情,就来病友圈

专家文章
加载更多

加载中...

首页 搜索 我的
导航