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舞蹈病的立体定向手术治疗

成军群
成军群
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神经外科

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舞蹈病以其症状命名,包括一组疾病。最为常见的是基底节区脑血管意外导致的对侧肢体的舞蹈样动作,以及有明显遗传倾向的亨廷顿舞蹈病。 亨廷顿舞蹈病,俗称大舞蹈病,是一种遗传性脑部疾患,发病率为2-4/100,000。多发生于中年,主要临床症状呈缓慢进展,包括舞蹈动作,精神异常以及进行性认知功能障碍等。 亨廷顿舞蹈病的最突出表现是舞蹈样动作,多在30-40岁时开始出现,起初病人感觉手足笨拙,以后逐渐进展加重,发作形式多种多样,可表现为扮鬼脸、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢体扭动、指划样运动、手舞足蹈,行走时呈跳跃样步态等。另外病人还会有认知功能障碍及记忆力下降、失忆等智能损害的表现,最后发展成痴呆。 在头颅CT或MRI检查中,亨廷顿舞蹈病病人的脑萎缩明显,脑室扩大呈特征性的蝴蝶状。正电子断层扫描(PET)显示基底节,尤其是尾状核头部及壳核局部脑葡萄糖代谢率显著下降,因此PET对亨廷顿舞蹈病早期诊断有重要意义。

(1)对抗多巴胺能药物或多巴胺受体拮抗药:常用有氟哌啶醇(haloperido1)、氯丙嗪、奋乃静、三氟拉嗪、氯氮平等。利培酮(rispeidone)也称维思通(risperidal),奥氮平(olanzapine)又称再普乐(zyprexa)、泰必利。降低多巴胺能活性的药物如利血平。多巴胺能速效药如阿扑吗啡。

(2)胆碱能促效药:毒扁豆碱与其他中枢胆碱酯酶抑制药可改善舞蹈样运动,但因其分解迅速,故近年来应用乙酰胆碱前体氯化胆碱,如二甲氨乙醇(deanol) ,该药进入脑内可转变为乙酰胆碱,可使部分病例的症状改善。也可用胞磷胆碱(胞二磷胆碱)。

(3)增加脑内GABA含量的制剂:异烟肼类药物被认为是γ-氨基丁酸转移酶的抑制药,能提高脑内GABA含量。近年也有人提出使用丙基乙酰胺酸(dipropyrl acetic acid)。

(4)神经系统代谢促进药物:如维生素B1、维生素B6、维生素B12、三磷酸腺苷(adenosine triphosphate,ATP)、吡拉西坦(脑复康)、健朗星、γ-氨基丁酸、神经妥乐平等。

(5)抗抑郁药:可用三环类抗抑郁制剂,如阿米替林、丙咪嗪等。也可用选择性5-羟色胺重吸收抑制剂(selective serotonin reuptake inhibitor,SSRI)如氟西汀、帕罗西汀、舍曲林、西肽普兰等。

(6)碳酸锂(lithium carbonate):近年有人采用碳酸锂治疗该病,其作用可能是通过中枢神经单胺代谢,加速调整脑内γ-氨基丁酸与多巴胺能神经元的不平衡状态。 脑立体定向毁损术治疗舞蹈病的手术适应症:

1.年龄 16岁以上,病程超过一年以上。

2.各种治疗无效,又无其他特殊性疾病。

手术步骤:

1.在全麻或静脉复合麻醉后,安装定向仪框架,将病人送往ct室扫描。

2.根据扫描图象或利用定向“手术计划系统软件”,计算出毁损靶点在定位框架上三维坐标值。

3.根据上述靶点的坐标值,在眉间后10cm,中线旁开2.5cm,进行钻孔,切开硬膜,利用定向仪导向装置,准确地把毁损电极送到靶点的位置进行毁损,一般选择丘脑腹外侧核(VL),苍白球内侧(Gpi)及Forel-H区为毁损靶 点(各靶点毁损灶大小不一)。术毕,缝合头皮,拆除框架,手术结束。

我科已经为数位患者进行了手术治疗,术后舞蹈动作均显著减少,无明显并发症发生,临床效果较理想。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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2016-09-08

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